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肝豆状核变性有哪些表现?

2023-07-20 17:41:04

1、肝脏症状

八成左右的患者出现不同程度的肝脏受损原因,表现为非特异性慢性肝病症状,包括食欲减退、全身乏力、肝区疼痛、肝脾肿大或肝脏缩小;也有部分患者出现腹水、黄疸、脾功能亢进、肝掌和蜘蛛痣,严重时可出现肝性脑病和食管静脉曲张破裂出血。

2、精神症状

其特征是行为异常以及情感障碍,包括异常躁动和抑郁、变得淡漠、性格发生翻天覆地的改变、对他人产生攻击行为、容易激惹等。也有部分患者出现精神分裂症,表现为妄想和幻觉。

3、神经症状

以椎体外系症状展现出来,包括吞咽困难、无法完成精细动作、姿势异常、肌张力障碍、肢体做出类似于跳舞的样子且难以控制、表情怪异,又或是出现帕金森样表现和运动迟缓。

4、眼部异常

九成以上的患者可出现眼部异常,常常累及双眼,常见于角膜近角膜缘处,有1~3毫米左右的棕绿色环。

5、其他表现

有些患者会出现氨基酸尿、蛋白尿和肾性糖尿病;也有部分患者可出现皮肤色素沉着或溶血性贫血或肾小管性酸中毒;一小部分患者表现为骨关节疼痛以及佝偻病。

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