系统性血管炎按照受累血管的大小进行临床分期包括大血管炎、中血管炎和小血管炎三期，是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病。
一般临床上说的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎。系统性血管炎的临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异，常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，也可局限于某一脏器。
大血管炎临床表现：肢体间歇性运动障碍，血压不对称，无脉搏，血管杂音，主动脉扩张，肾血管性高血压等；中血管炎临床表现：皮肤结节，溃疡，网状青斑，指端坏疽，多发性单神经炎，微动脉瘤，肾血管性高血压等；小血管炎临床表现：紫癜，水疱大疱性病变，荨麻疹，肾小球肾炎，肺泡出血，皮肤的血管外肉芽肿，葡萄膜炎、巩膜（外层）炎等。
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