1、随访。肿瘤不足4cm时，情况不严重，不治疗也可以，但必须密切随访，随时观察肿瘤情况。
2、栓塞。在栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血情况能得到有效制止。大多数为了保护部分肾功能，可以选择超选择性肾动脉分支栓塞。
3、保留肾部门手术。肿瘤超过5cm时，情况严重，需要手术去除，特别是肾脏边缘的肿瘤。
4、肾切除术。肾错构瘤巨大，患者情况严重，可切除肾脏治疗。发生双侧病变时，需要保存肾功能。少数患者可能会引起肿瘤栓剂侵入大静脉等恶性行为，应切除肾脏，彻底根治。
5、肾移植或血液透析。只适用于发生双侧病变时，肾衰竭或肿瘤破裂出血，必须切除双侧肾的患者。
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